Sinovitis Villonodular berpigmen (PVNS)

Gambaran keseluruhan

Sinovium adalah lapisan tisu yang melapisi sendi. Ia juga menghasilkan cecair untuk melincirkan sendi.

Pada sinovitis villonodular berpigmen (PVNS), sinovium menebal, membentuk pertumbuhan yang disebut tumor.

PVNS bukan barah. Ia tidak boleh merebak ke bahagian tubuh yang lain, tetapi boleh tumbuh hingga ke tahap di mana ia merosakkan tulang yang berdekatan dan akhirnya menyebabkan radang sendi. Pertumbuhan lapisan sendi yang berlebihan juga menyebabkan rasa sakit, kekakuan, dan gejala lain.

PVNS adalah sebahagian daripada kumpulan tumor bukan kanker yang mempengaruhi sendi, yang disebut tumor sel gergasi tenosynovial (TGCT). Terdapat dua jenis PVNS:

• PVNS tempatan atau nodular hanya mempengaruhi satu kawasan sendi atau hanya tendon yang menyokong sendi.
• PVNS yang menyebar melibatkan keseluruhan lapisan sendi. Ia lebih sukar untuk dirawat daripada PVNS tempatan.

PVNS adalah keadaan yang jarang berlaku. Ia hanya mempengaruhi sekitar 2 dari setiap 1 juta orang.

Apa yang menyebabkan PVNS?

Doktor tidak tahu apa sebenarnya penyebab keadaan ini. Mungkin ada kaitan antara PVNS dan mengalami kecederaan baru-baru ini. Gen yang mempengaruhi pertumbuhan sel pada sendi juga boleh berperanan.

PVNS mungkin merupakan penyakit radang, serupa dengan arthritis. Para penyelidik telah menemui tahap penanda keradangan yang lebih tinggi seperti protein C-reactive (CRP) pada orang dengan keadaan ini. Atau, ia mungkin berpunca dari pertumbuhan sel yang tidak diperiksa, serupa dengan barah.

Walaupun PVNS boleh bermula pada usia berapa pun, ia paling kerap mempengaruhi orang berusia 30-an dan 40-an. Wanita sedikit lebih cenderung mendapat keadaan ini daripada lelaki.

Di mana mayatnya dijumpai

Kira-kira 80 peratus masa, PVNS berada di lutut. Laman web kedua yang paling biasa adalah pinggul.

PVNS juga boleh mempengaruhi:

• bahu
• siku
• pergelangan tangan
• buku lali
• rahang (jarang)

Tidak biasa PVNS berada di lebih dari satu sendi.

Gejala

Semasa sinovium membesar, ia menghasilkan pembengkakan pada sendi. Bengkak boleh kelihatan dramatik, tetapi biasanya tidak menyakitkan.

Gejala lain termasuk:

• kekakuan
• pergerakan terhad pada sendi
• perasaan memuncak, mengunci, atau menangkap ketika anda menggerakkan sendi
• kehangatan atau kelembutan pada sendi
• kelemahan pada sendi

Gejala-gejala ini mungkin muncul untuk jangka masa dan kemudian hilang. Semasa penyakit ini berkembang, ia boleh menyebabkan artritis pada sendi.

Rawatan

Tumor akan terus tumbuh. Ia tidak dirawat, akan merosakkan tulang yang berdekatan. Rawatan utama untuk TGCT adalah pembedahan untuk membuang pertumbuhan. Pembedahan dapat dilakukan dengan beberapa cara yang berbeza.

Pembedahan arthroscopic

Prosedur invasif minimum ini menggunakan beberapa sayatan kecil. Pakar bedah meletakkan skop tipis dan ringan dengan kamera melalui salah satu sayatan. Instrumen kecil masuk ke bukaan yang lain.

Pakar bedah dapat melihat di dalam sendi pada monitor video. Semasa prosedur, pakar bedah akan membuang tumor dan kawasan lapisan sendi yang rosak.

Pembedahan terbuka

Kadang-kadang sayatan kecil tidak akan memberi ruang kepada pakar bedah untuk mengeluarkan seluruh tumor. Dalam kes-kes ini, pembedahan dilakukan sebagai prosedur terbuka melalui satu sayatan besar. Ini membolehkan doktor melihat keseluruhan ruang sendi, yang sering diperlukan untuk tumor di bahagian depan atau belakang lutut.

Kadang kala, pakar bedah menggunakan gabungan teknik terbuka dan arthroscopic pada sendi yang sama.

Penggantian sendi

Sekiranya arthritis telah merosakkan sendi yang tidak dapat diperbaiki, pakar bedah boleh mengganti semua atau sebahagiannya. Setelah kawasan yang rosak dikeluarkan, alat ganti yang terbuat dari logam, plastik, atau seramik ditanamkan. Tumor biasanya tidak akan kembali setelah penggantian sendi.

Pembaikan Tendon

PVNS akhirnya boleh merosakkan tendon pada sendi. Sekiranya ini berlaku, anda boleh menjalani prosedur untuk menjahit hujung tendon yang koyak kembali.

Sinaran

Pembedahan tidak selalu berjaya membuang keseluruhan tumor. Sebilangan orang bukan calon yang baik untuk pembedahan, atau mereka lebih suka tidak memilikinya. Dalam kes ini, radiasi mungkin menjadi pilihan.

Radiasi menggunakan gelombang tenaga tinggi untuk memusnahkan tumor. Pada masa lalu, rawatan radiasi berasal dari mesin di luar badan.

Semakin banyak, doktor menggunakan sinaran intra-artikular, yang menyuntikkan cecair radioaktif ke dalam sendi.

Ubat

Penyelidik sedang mengkaji beberapa ubat untuk PVNS dalam ujian klinikal. Sekumpulan ubat biologi dapat membantu mencegah sel-sel terkumpul di sendi dan membentuk tumor. Ubat ini termasuk:

• cabiralizumab
• emactuzumab
• imatinib mesylate (Gleevec)
• nilotinib (Tasigna)
• pexidartinib

Masa pemulihan pembedahan

Berapa lama masa untuk pulih bergantung pada prosedur yang anda jalani. Perlu beberapa bulan untuk pulih setelah pembedahan terbuka sepenuhnya. Biasanya, pembedahan arthroscopic menghasilkan masa pemulihan yang lebih cepat beberapa minggu atau kurang.

Terapi fizikal adalah kunci untuk pemulihan yang cepat. Semasa sesi ini, anda akan belajar latihan untuk menguatkan semula dan meningkatkan fleksibiliti sendi.

Pengubahsuaian gaya hidup

Penting untuk merehatkan sendi yang terjejas ketika sakit, dan setelah anda menjalani pembedahan. Tekankan sendi yang menahan berat seperti lutut dan pinggul dengan menjauhkan kaki dan menggunakan kruk ketika anda berjalan.

Bersenam secara teratur dapat membantu anda mengekalkan pergerakan pada sendi dan mencegah kekakuan. Ahli terapi fizikal dapat menunjukkan kepada anda latihan mana yang harus dilakukan, dan cara melakukannya dengan selamat dan berkesan.

Untuk mengurangkan bengkak dan sakit, pegang ais ke sendi yang terkena selama 15 hingga 20 minit pada satu masa, beberapa kali sehari. Balut ais dalam tuala untuk mengelakkannya daripada membakar kulit anda.

Bawa pulang

Pembedahan biasanya sangat berjaya dalam merawat PVNS, terutama jenis tempatan. Antara 10 peratus dan 30 peratus tumor meresap tumbuh semula selepas pembedahan. Anda akan berjumpa doktor yang merawat anda selama beberapa tahun setelah menjalani pembedahan untuk memastikan tumor anda tidak kembali.