Fibrosis retroperitoneal

Apakah fibrosis retroperitoneal?

Retroperitoneal fibrosis adalah keadaan jarang yang juga dikenali sebagai penyakit Ormond. Ia berlaku apabila tisu berserat berlebihan berkembang di ruang di belakang perut dan usus anda yang disebut kawasan retroperitoneal.

Fibrosis adalah pertumbuhan tisu penghubung yang berlebihan, yang menyebabkan jisim terbentuk. Ini sering menyebabkan mampatan dan penyumbatan ureter, yang merupakan saluran yang membawa air kencing dari ginjal ke pundi kencing anda.

Jisim tisu boleh menyekat salah satu atau kedua-dua ureter anda. Apabila air kencing masuk ke dalam ureter, bahan berbahaya dapat menumpuk di dalam darah anda, dan kerosakan buah pinggang dapat terjadi. Penyakit ini boleh menyebabkan kegagalan buah pinggang jika tidak diubati.

Keadaan biasanya bermula dengan keradangan dan fibrosis aorta perut. Aorta perut adalah arteri besar yang membawa darah dari jantung anda ke kawasan di bawah buah pinggang anda.

Semasa penyakit ini berkembang, ia mempengaruhi arteri yang membawa darah ke kaki dan buah pinggang anda. Kesakitan, pembengkakan kaki, dan pengurangan fungsi buah pinggang boleh berlaku.

Gejala fibrosis retroperitoneal

Gangguan ini mengakibatkan penurunan aliran darah dari aorta ke bahagian bawah badan anda. Pada mulanya, badan anda bertindak balas terhadap pengurangan aliran darah. Gejala yang berlaku pada peringkat awal keadaan ini termasuk:

• sakit kusam di bahagian perut atau punggung yang mungkin sukar untuk diketahui
• sakit di satu bahagian antara bahagian atas perut dan punggung anda
• sakit kaki
• perubahan warna pada satu atau kedua kaki
• bengkak sebelah kaki
• sakit perut yang kuat dengan pendarahan atau pendarahan

Gejala lain mungkin timbul ketika penyakit ini berkembang, tetapi gejala tertentu dapat terjadi pada tahap apa pun. Ia merangkumi:

• sakit perut atau belakang yang teruk
• kehilangan selera makan
• pengurangan berat
• demam
• loya atau muntah
• ketidakupayaan untuk membuang air kecil
• pengurangan pengeluaran air kencing
• pergerakan anggota badan terjejas
• ketidakupayaan untuk berfikir dengan jelas
• tahap sel darah merah yang rendah, yang disebut anemia
• kegagalan buah pinggang

Anda harus berjumpa dengan doktor anda sekiranya anda telah mengurangkan pengeluaran air kencing dengan sakit perut atau belakang bawah. Ini boleh menjadi gejala kerosakan buah pinggang.

Punca dan faktor risiko fibrosis retroperitoneal

Menurut Pertubuhan Kebangsaan untuk Penyakit Langka, penyebab sebenar keadaan ini tidak diketahui dalam kira-kira dua pertiga kes.

Umur dan jantina adalah faktor risiko terbesar untuk penyakit ini. Menurut Pusat Maklumat Bioteknologi Nasional, ia berlaku paling kerap antara usia 40 dan 60 tahun. Walau bagaimanapun, ia boleh berkembang pada usia berapa pun. Keadaan ini berlaku dua kali lebih kerap pada lelaki berbanding wanita.

Keadaan khusus yang berkaitan dengan fibrosis retroperitoneal boleh merangkumi:

• merokok
• pendedahan kepada asbestos
• batuk kering
• actinomycosis, yang merupakan jangkitan bakteria
• histoplasmosis, yang merupakan jangkitan kulat
• trauma perut atau pelvis baru-baru ini
• tumor perut atau pelvis

Gangguan ini juga boleh dikaitkan dengan:

• pembedahan baru-baru ini di bahagian perut atau pelvis
• penggunaan rawatan barah yang melibatkan sinaran pancaran luaran
• ubat-ubatan tertentu untuk merawat migrain dan tekanan darah tinggi

Potensi komplikasi

Komplikasi yang berkaitan dengan penyakit ini berbeza. Ukuran dan lokasi pertumbuhan tisu yang berlebihan boleh menyebabkan kerosakan pada pelbagai kawasan yang dilayani oleh aorta perut.

Sekiranya keadaan ini tidak dapat diubati, masalah serius disebabkan oleh pembengkakan dan penyumbatan ureter. Ini boleh mengakibatkan kegagalan buah pinggang kronik dan penyumbatan ureter jangka panjang, yang boleh menyebabkan pembuangan air kencing dan pembengkakan buah pinggang.

Fibrosis retroperitoneal yang tidak dirawat juga dapat menyebabkan pemutusan bekalan darah ke kaki, yang seterusnya dapat menyebabkan komplikasi berbahaya yang lebih lanjut.

Mendiagnosis fibrosis retroperitoneal

Diagnosis yang tepat memerlukan penggunaan CT atau MRI scan perut anda.

Ujian tambahan yang digunakan untuk mengesahkan diagnosis termasuk:

• ujian darah untuk mengukur fungsi ginjal, anemia, dan keradangan
• sinar-X buah pinggang dan ureter, yang disebut pyelogram intravena
• ultrasound buah pinggang
• biopsi untuk memeriksa sel barah

Rawatan untuk fibrosis retroperitoneal

Rawatan berbeza-beza bergantung pada tahap keparahan dan lokasi fibrosis. Sekiranya anda didiagnosis pada peringkat awal keadaan, anda mungkin diberi ubat anti-radang, kortikosteroid, atau imunosupresan.

Sekiranya anda didiagnosis setelah fibrosis menyekat salah satu atau kedua-dua ureter anda, doktor anda perlu membersihkan halangan tersebut.

Ini dilakukan dengan mengalirkan air kencing dengan stent, atau tiub saliran, dimasukkan melalui punggung dan ke dalam buah pinggang anda. Stent juga boleh dikeluarkan dari pundi kencing anda melalui ureter ke dalam buah pinggang.

Dalam beberapa kes, pembedahan mungkin diperlukan. Ia boleh digunakan untuk:

• bebaskan ureter yang terkena dari fibrosis
• bungkus ureter yang terkena pada tisu lemak dari usus untuk melindunginya dari pertumbuhan semula fibrosis
• meletakkan semula ureter yang terkena jauh dari keradangan untuk mengelakkan penyumbatan berlaku lagi

Tujuan rawatan adalah untuk menghilangkan penyumbatan, memperbaiki ureter yang terjejas, dan mencegahnya berulang. Bagi banyak orang, rawatan memerlukan ubat dan campur tangan dalaman.

Prospek jangka panjang untuk fibrosis retroperitoneal

Sekiranya keadaan didiagnosis dan dirawat pada peringkat awal, pandangan jangka panjang bagi pesakit boleh menjadi sangat baik. Apabila kerosakan ginjal minimum dan pembedahan berjaya, ada kemungkinan 90 peratus kejayaan jangka panjang.

Walau bagaimanapun, dalam kes di mana buah pinggang terjejas teruk, kerosakan boleh menjadi kekal, yang menyebabkan perlunya pemindahan ginjal.

Cara mencegah fibrosis retroperitoneal

Sebilangan besar kes tidak dapat dikaitkan dengan sebab tertentu, jadi pencegahan tidak mungkin dilakukan.

Namun, kondisi ini terkait dengan penggunaan beberapa ubat untuk mengobati tekanan darah tinggi dan ubat-ubatan untuk mengobati migrain yang disebut ergotamin. Tanya doktor anda mengenai kemungkinan kesan sampingan jenis ubat ini dan adakah alternatifnya ada.