Sirosis Bilier Primer

Gambaran keseluruhan

Kolangitis bilier primer (PBC), sebelumnya dikenal sebagai sirosis bilier primer, adalah penyakit yang disebabkan oleh kerosakan pada saluran empedu di hati. Saluran kecil ini membawa cairan pencernaan, atau hempedu, dari hati ke usus kecil.

Di dalam usus, hempedu membantu memecahkan lemak dan membantu penyerapan vitamin larut lemak, seperti A, D, E, dan K.

Kerosakan pada saluran empedu membolehkan hempedu menumpuk di hati. Lama kelamaan, hempedu terkumpul merosakkan hati. Ia boleh menyebabkan parut dan sirosis kekal.

Orang yang menghidap PBC mungkin tidak mengalami sebarang gejala sehingga 10 tahun. Dan jika seseorang mempunyai tahap PBC yang lebih awal (tahap 1 atau 2), jangka hayatnya adalah normal.

Sekiranya seseorang dengan PBC mempunyai gejala lanjut seperti yang dilihat pada tahap lanjut, jangka hayat purata adalah sekitar 10-15 tahun.

Walau bagaimanapun, setiap orang berbeza. Sebilangan orang hidup lebih lama daripada yang lain dengan penyakit ini. Rawatan baru meningkatkan pandangan orang yang menghidap PBC.

Apakah tahapnya?

PBC mempunyai empat peringkat. Itu berdasarkan berapa banyak kerosakan yang telah dilakukan pada hati.

• Tahap 1. Terdapat keradangan dan kerosakan pada dinding saluran empedu bersaiz sederhana.
• Tahap 2. Terdapat penyumbatan saluran empedu kecil.
• Tahap 3. Tahap ini menandakan permulaan parut.
• Tahap 4. Sirosis telah berkembang. Ini adalah parut yang teruk dan parah pada hati.

Apa simptom dan komplikasi?

PBC berkembang dengan perlahan. Anda mungkin tidak mengalami simptom selama bertahun-tahun, walaupun setelah menjalani diagnosis.

Gejala pertama adalah keletihan, mulut kering, dan mata kering bersama dengan kulit gatal.

Gejala kemudian boleh merangkumi:

• sakit perut
• menggelapkan kulit
• loya
• kehilangan selera makan
• pengurangan berat
• mata dan mulut kering
• benjolan kuning atau putih kecil di bawah kulit (xanthomas) atau mata (xanthelasmas)
• sakit sendi, otot, atau tulang
• menguning kulit dan mata (penyakit kuning)
• perut bengkak dari penumpukan cecair
• bengkak di kaki dan pergelangan kaki (edema)
• cirit-birit
• patah tulang disebabkan oleh tulang yang lemah

PBC boleh menyebabkan kerosakan hati yang progresif. Hempedu dan bahan-bahan yang dapat dikeluarkan dari badan anda dapat terperangkap di dalam hati anda. Sandaran hempedu juga boleh mempengaruhi organ berdekatan seperti limpa dan pundi hempedu anda.

Apabila hempedu tersekat di hati anda, kurang dari itu untuk pencernaan. Kekurangan hempedu dapat mengelakkan tubuh anda menyerap nutrien yang cukup dari makanan.

Kemungkinan komplikasi PBC termasuk:

• limpa yang membesar
• batu empedu
• tahap kolesterol tinggi
• tulang lemah (osteoporosis)
• kekurangan vitamin
• sirosis
• kegagalan hati

Apa yang menyebabkan PBC?

PBC adalah penyakit autoimun. Ini bermaksud sistem imun anda menyalahi tisu di hati anda kerana menyerang asing dan menyerangnya.

Sistem kekebalan tubuh anda mempunyai pasukan sel "pembunuh" T yang mengenal pasti dan melawan penyerang berbahaya seperti bakteria dan virus. Pada orang yang mempunyai PBC, sel T ini secara salah menyerang hati dan merosakkan sel di saluran empedu.

Doktor tidak tahu dengan tepat apa yang menyebabkan serangan sistem imun ini. Ia mungkin disebabkan oleh sebab genetik dan persekitaran.

Anda lebih cenderung mengembangkan PBC jika anda wanita. Kira-kira 90 peratus orang yang didiagnosis dengan PBC adalah wanita, menurut American Liver Foundation.

Faktor risiko tambahan termasuk:

• berumur antara 30 hingga 60 tahun
• mempunyai ibu bapa atau saudara dengan keadaan ini
• menghisap rokok
• terdedah kepada bahan kimia tertentu

Apakah pilihan rawatan?

Walaupun tidak ada penawar untuk PBC, rawatan dapat memperbaiki gejala anda dan melindungi hati anda dari kerosakan yang lebih lanjut.

Rawatan pertama yang biasanya dicuba oleh doktor adalah asid ursodeoxycholic (UDCA) atau ursodiol (Actigall, Urso).

Ursodiol adalah asid hempedu yang membantu memindahkan hempedu dari hati ke usus kecil. Ia dapat membantu melambatkan kerosakan hati, terutama jika anda mula mengambilnya ketika penyakit ini masih di peringkat awal.

Anda mesti terus mengambil ubat ini seumur hidup. Kesan sampingan ursodiol termasuk kenaikan berat badan, cirit-birit, dan keguguran rambut.

Asid Obeticholic (Ocaliva) adalah ubat baru yang telah disetujui untuk digunakan pada orang yang tidak boleh bertolak ansur dengan UDCA atau yang tidak bertindak balas terhadapnya. Ubat ini menurunkan jumlah hempedu di hati dengan mengurangkan pengeluaran hempedu dan membantu mendorong hempedu keluar dari hati.

Doktor anda juga boleh menetapkan ubat untuk merawat gejala, seperti:

• Untuk gatal: antihistamin seperti diphenhydramine (Benadryl), hydroxyzine (Vistaril), atau cholestyramine (Questran)
• Untuk mata kering: air mata tiruan
• Untuk mulut kering: pengganti air liur

Anda juga perlu mengelakkan alkohol kerana boleh merosakkan hati anda.

Sekiranya anda kekurangan vitamin larut lemak, anda boleh mengambil makanan tambahan untuk menggantikannya. Mengambil kalsium dan vitamin D dapat membantu menjaga tulang anda kuat.

Sebilangan doktor menetapkan ubat penekan imun untuk mencegah sistem imun menyerang hati. Ubat ini termasuk methotrexate (Rheumatrex, Trexall) dan colchicine (Colcrys). Walau bagaimanapun, mereka tidak terbukti berkesan untuk PBC secara khusus.

The American Liver Foundation menyatakan bahawa ursodiol berfungsi pada kira-kira 50 peratus orang yang mengambilnya. Selebihnya, kerosakan hati mungkin berlanjutan.

Sekiranya hati anda terlalu rosak untuk berfungsi dengan baik, anda memerlukan pemindahan hati. Pembedahan ini menggantikan hati anda dengan yang sihat dari penderma.

Bagaimana ia didiagnosis?

Kerana PBC tidak menyebabkan gejala pada peringkat awal, ia mungkin didiagnosis semasa ujian darah rutin yang diperintahkan oleh doktor anda untuk alasan lain.

Doktor penjagaan utama anda atau pakar hati yang dipanggil hepatologi dapat mendiagnosis PBC. Doktor akan bertanya terlebih dahulu mengenai gejala, sejarah kesihatan, dan sejarah perubatan keluarga anda. Anda juga akan menjalani ujian fizikal.

Ujian yang digunakan untuk mendiagnosis keadaan ini termasuk:

• ujian darah untuk memeriksa enzim hati dan tindakan fungsi hati yang lain
• ujian antibodi antimitochondrial (AMA) untuk memeriksa penyakit autoimun
• biopsi hati, yang membuang sebahagian kecil hati untuk diperiksa

Doktor anda juga mungkin melakukan ujian pencitraan untuk membuat diagnosis. Ini termasuk:

• ultrasound
• Imbasan CT
• Imbasan MRI
• Sinar-X saluran empedu

Apa pandangan?

PBC bersifat kronik dan progresif. Ia tidak dapat disembuhkan, dan lama-kelamaan ia boleh menyebabkan kerosakan hati kekal.

Walau bagaimanapun, PBC biasanya berkembang secara perlahan. Ini bermaksud anda mungkin dapat hidup normal selama bertahun-tahun tanpa sebarang gejala. Dan setelah anda mengalami simptom, ubat dapat membantu mengatasinya.

Rawatan yang lebih baik telah meningkatkan pandangan orang dengan PBC dalam beberapa tahun kebelakangan. Mereka yang mendapat rawatan pada tahun-tahun sebelumnya akan mempunyai jangka hayat yang normal.

Untuk mendapatkan pandangan terbaik, ikuti rawatan yang ditetapkan oleh doktor anda. Tetap sihat dengan diet, bersenam, dan dengan tidak merokok atau minum alkohol.