Pityriasis Rubra Pilaris

Pengenalan

Pityriasis rubra pilaris (PRP) adalah penyakit kulit yang jarang berlaku. Ia menyebabkan keradangan dan pelepasan kulit yang berterusan. PRP boleh mempengaruhi bahagian badan anda atau seluruh badan anda. Gangguan ini mungkin bermula pada masa kanak-kanak atau dewasa. PRP mempengaruhi lelaki dan wanita secara sama rata.

Jenis-jenis pityriasis rubra pilaris

Terdapat enam jenis PRP.

PRP permulaan dewasa klasik adalah jenis yang paling biasa. Ia berlaku pada masa dewasa. Gejala biasanya hilang selepas beberapa tahun. Dalam beberapa kes yang jarang berlaku, simptomnya muncul kembali kemudian.

PRP permulaan dewasa yang tipikal juga bermula pada masa dewasa. Walau bagaimanapun, simptomnya mungkin berlanjutan lebih dari 20 tahun.

PRP permulaan remaja klasik bermula pada zaman kanak-kanak. Gejala biasanya hilang dalam masa satu tahun, tetapi mungkin akan kembali kemudian.

PRP permulaan remaja yang disekat bermula sebelum akil baligh. Selalunya menyerang tapak tangan kanak-kanak, telapak kaki, dan lutut dan siku. Gejala-gejala itu mungkin hilang pada masa remaja.

PRP permulaan remaja atipikal kadang-kadang diwarisi. Itu bermaksud ia diturunkan melalui keluarga. Ia boleh hadir semasa kelahiran atau berkembang pada awal kanak-kanak. Gejala sering berlaku seumur hidup.

PRP yang berkaitan dengan HIV dikaitkan dengan HIV. Sangat sukar untuk dirawat.

Gambar PRP

Apa yang menyebabkan PRP?

Punca sebenar PRP tidak diketahui. PRP paling kerap berlaku tanpa sebab yang jelas. Walaupun beberapa kes PRP diwarisi, kebanyakannya tidak berlaku. PRP yang diwarisi cenderung lebih parah.

PRP permulaan dewasa klasik mungkin dikaitkan dengan barah kulit yang mendasari. Walau bagaimanapun, seberapa kerap barah kulit berlaku dengan jenis PRP ini tidak diketahui. Sekiranya anda mempunyai PRP permulaan klasik, pastikan anda berjumpa doktor untuk memeriksa barah kulit.

Menurut Organisasi Nasional untuk Gangguan Rare, penyelidikan awal menunjukkan bahawa PRP mungkin disebabkan oleh masalah dalam cara tubuh memproses vitamin A. Walau bagaimanapun, lebih banyak penyelidikan diperlukan untuk mengetahui apakah ini benar.

PRP juga mungkin dihubungkan dengan tindak balas sistem imun, menurut Pusat Maklumat Genetik dan Penyakit Jarang.

Bagaimana PRP diwarisi?

PRP boleh diwarisi. Anda mungkin mewarisi PRP jika salah seorang ibu bapa anda menurunkan gen yang menyebabkan gangguan tersebut. Ibu bapa anda mungkin merupakan pembawa gen, yang bermaksud mereka mempunyai gen tetapi tidak mengalami kelainan.Sekiranya salah satu daripada ibu bapa anda adalah pembawa gen, ada kemungkinan 50 peratus gen itu diserahkan kepada anda. Walau bagaimanapun, anda mungkin tidak mengembangkan PRP walaupun anda mewarisi gen tersebut.

Apakah simptom PRP?

PRP menyebabkan tompok-tompok bersisik merah jambu, merah, atau oren-merah pada kulit anda. Tompok biasanya gatal. Anda mungkin mempunyai tompok bersisik hanya pada beberapa bahagian badan anda. Selalunya berlaku pada:

• siku
• lutut
• tangan
• kaki
• buku lali

Kulit di telapak tangan dan tapak kaki juga boleh menjadi merah dan menebal. Tompok bersisik akhirnya boleh merebak ke seluruh badan.

Bagaimana PRP didiagnosis?

PRP sering disalah anggap sebagai keadaan kulit lain yang lebih biasa, seperti psoriasis. Ia juga boleh disalah anggap sebagai yang kurang biasa, seperti lichen planus dan pityriasis rosea. Psoriasis ditandakan oleh kulit yang gatal dan bersisik yang sering berwarna merah. Namun, tidak seperti PRP, psoriasis dapat diatasi dengan lebih mudah dan berjaya. PRP mungkin tidak didiagnosis sehingga patch bersisik gagal bertindak balas terhadap rawatan psoriasis.

Sekiranya doktor anda mengesyaki PRP, mereka mungkin melakukan biopsi kulit untuk membantu mereka membuat diagnosis. Untuk prosedur ini, doktor anda mengeluarkan sedikit sampel kulit anda. Mereka kemudian melihatnya di bawah mikroskop untuk menganalisisnya.

Apa kemungkinan komplikasi PRP?

Sebahagian besarnya, PRP boleh gatal dan tidak selesa. Gejala ini dapat berkurang dari masa ke masa, walaupun ruam kelihatan semakin teruk. Keadaan ini biasanya tidak menyebabkan banyak komplikasi.

Walau bagaimanapun, Kumpulan Sokongan PRP menyatakan bahawa ruam kadang-kadang boleh menyebabkan masalah lain, seperti ectropion. Dalam keadaan ini, kelopak mata berubah, memperlihatkan permukaan mata. PRP juga boleh menyebabkan masalah pada lapisan mulut. Ini boleh menyebabkan kerengsaan dan kesakitan.

Lama kelamaan, PRP boleh menyebabkan keratoderma. Masalah ini menyebabkan kulit di tangan dan tapak kaki anda menjadi sangat tebal. Keretakan dalam kulit, yang disebut fisura, dapat berkembang.

Sebilangan orang dengan PRP juga sensitif terhadap cahaya. Mereka mungkin mengalami masalah berpeluh atau mengawal suhu badan ketika panas.

Bagaimana PRP dirawat?

Tidak ada penawar untuk PRP, tetapi rawatan dapat melegakan gejala. Doktor anda mungkin menetapkan satu atau lebih rawatan berikut:

• Krim topikal yang mengandungi urea atau asid laktik. Ini langsung ke kulit anda.
• Retinoid oral. Contohnya termasuk isotretinoin atau acitretin. Ini adalah turunan vitamin A yang memperlambat pertumbuhan dan penumpahan sel kulit.
• Vitamin A. oral ini mungkin bermanfaat bagi sesetengah orang, tetapi hanya dalam dos yang sangat tinggi. Retinoid lebih berkesan dan lebih biasa digunakan daripada vitamin A.
• Methotrexate. Ini adalah ubat oral yang boleh digunakan jika retinoid tidak berfungsi.
• Imunosupresan. Ini adalah ubat oral yang menekan sistem imun. Mereka termasuk siklosporin dan azathioprine.
• Biologi. Ini adalah ubat suntikan atau intravena (IV) yang mempengaruhi sistem imun anda. Mereka termasuk ubat adalimumab, etanercept, dan infliximab.
• Terapi sinar ultraviolet. Ini biasanya diberikan bersama dengan psoralen (ubat yang membuat anda kurang sensitif terhadap cahaya matahari) dan retinoid.

Bolehkah saya menghalang PRP?

Tidak mustahil untuk mencegah PRP kerana penyebab dan permulaannya tidak diketahui. Sekiranya anda mengesyaki anda mempunyai PRP, berjumpa dengan doktor anda. Memulakan rawatan yang sesuai untuk anda sebaik sahaja anda mendapat diagnosis adalah kunci untuk menghilangkan gejala anda.

Mencari rawatan yang berkesan juga penting kerana anda mungkin mengalami lebih daripada satu jenis PRP sepanjang penyakit ini.

Adakah PRP akan hilang?

Bergantung pada jenis PRP yang anda miliki, gejala anda mungkin atau tidak akan hilang. Sekiranya anda mempunyai PRP permulaan dewasa klasik, gejala anda mungkin akan berlangsung beberapa tahun atau kurang dan kemudian tidak akan kembali.

Gejala jenis PRP lain mungkin lebih tahan lama. Walau bagaimanapun, rawatan boleh menjadikan gejala tidak begitu ketara.

Bercakap dengan doktor anda

PRP adalah penyakit kulit yang jarang berlaku yang ditandai dengan keradangan dan pelepasan kulit anda yang berterusan. Ia boleh menjejaskan seluruh badan anda atau sebahagian bahagiannya sahaja. Ia boleh bermula pada bila-bila masa sepanjang hayat anda. Walaupun tidak ada penawar sekarang, rawatan dapat membantu meredakan gejala anda.

Rawatan untuk PRP termasuk ubat topikal, oral, dan suntikan. Mereka juga merangkumi terapi sinar ultraviolet. Bekerja dengan doktor anda untuk mendapatkan rawatan yang paling berkesan untuk melegakan gejala PRP anda.