Rawatan untuk Sinovitis Villonodular Pigmen (PVNS): Apa yang Harus Diharapkan

Gambaran keseluruhan

Sinovitis villonodular berpigmen (PVNS) adalah keadaan di mana sinovium - lapisan sendi lapisan tisu seperti lutut dan pinggul - membengkak. Walaupun PVNS bukan barah, tumor yang dihasilkannya boleh tumbuh sehingga menyebabkan kerosakan sendi kekal. Itulah sebabnya rawatan segera sangat penting.

Mendapatkan diagnosis

Gejala PVNS seperti bengkak, kekakuan, dan sakit pada sendi juga boleh menjadi tanda-tanda arthritis. Mendapatkan diagnosis yang betul adalah mustahak supaya anda dapat memulakan rawatan yang betul.

Doktor anda akan memulakan dengan memeriksa sendi yang terjejas. Mereka mungkin menekan sendi atau menggerakkannya dengan cara yang berbeza untuk menentukan lokasi sebenar kesakitan anda dan mendengar kunci atau tanda-tanda PVNS yang lain. Ujian pencitraan dapat membantu membezakan PVNS dari arthritis. Doktor menggunakan ujian berikut untuk mendiagnosis keadaan ini:

• X-ray
• pengimejan resonans magnetik (MRI), yang menggunakan medan magnet dan gelombang radio yang kuat untuk membuat gambar sendi anda
• biopsi, yang melibatkan mengeluarkan sekeping tisu kecil dari sendi untuk diuji di makmal

Pembedahan

Rawatan utama untuk PVNS adalah pembedahan membuang tumor dan bahagian sendi yang rosak. Kadang-kadang sendi diganti dengan prostetik buatan manusia. Jenis pembedahan yang anda lakukan bergantung pada sendi yang terlibat dan ukuran tumor.

Synovectomy arthroscopic

Arthroscopic synovectomy adalah prosedur invasif minimum untuk membuang tumor dan bahagian lapisan sendi yang rosak. Anda biasanya akan menjalani pembedahan ini semasa berada di bawah anestesia serantau, yang menyekat kesakitan di bahagian badan anda yang sedang dijalankan oleh pakar bedah.

Pakar bedah akan membuat beberapa sayatan kecil di kulit. Kamera kecil masuk ke salah satu sayatan. Instrumen kecil masuk ke bukaan yang lain.

Video dari kamera dipaparkan pada monitor TV sehingga pakar bedah anda dapat melihat prosedurnya. Semasa arthroscopy, pakar bedah akan mengeluarkan tumor, bersama dengan lapisan sendi yang rosak.

Pembedahan terbuka

Sekiranya anda mempunyai tumor yang sangat besar, doktor anda mungkin tidak dapat membuangnya secara arthroscopically. Sebagai gantinya, anda akan menjalani pembedahan terbuka melalui satu sayatan besar. Prosedur terbuka mungkin juga terbaik untuk sendi yang sukar dijangkau seperti lutut.

Anda harus tinggal lebih lama di hospital setelah pembedahan terbuka, dan pemulihan anda akan memakan masa lebih lama daripada pembedahan arthroscopic. Pembedahan terbuka juga menyebabkan lebih banyak kekakuan selepas itu. Tetapi risiko pengembalian tumor adalah rendah.

Gabungan pembedahan terbuka dan arthroscopic

Sekiranya pakar bedah tidak dapat mengeluarkan tumor sepenuhnya melalui sayatan kecil, atau tumor di lutut anda, anda mungkin mempunyai kombinasi pembedahan terbuka dan arthroscopy.

Dalam pembedahan terbuka, pakar bedah membuang tumor melalui bahagian belakang lutut anda. Dalam arthroscopy, lapisan sendi dari bahagian depan lutut anda dikeluarkan.

Penggantian keseluruhan sendi

Setelah sekian lama anda hidup dengan PVNS, anda mungkin mengalami radang sendi pada sendi yang terjejas. Artritis boleh merosakkan sendi sehingga anda mengalami banyak kesakitan, dan gejala seperti bengkak dan kekakuan.

Doktor anda mungkin mengesyorkan agar anda mengganti sendi pinggul atau lutut yang rosak teruk. Semasa operasi penggantian sendi, pakar bedah membuang tulang rawan dan tulang yang rosak dan menggantikannya dengan bahagian prostetik yang terbuat dari komponen logam, plastik, atau seramik.

Selepas pembedahan

Sebarang pembedahan boleh menyebabkan komplikasi seperti jangkitan, pembekuan darah, dan kerosakan pada saraf. Selepas penggantian sendi total, sendi prostetik kadangkala boleh melonggarkan atau bergerak keluar dari tempatnya.

Kemungkinan tumor akan kembali pada masa akan datang, terutamanya jika pakar bedah anda tidak dapat membuang keseluruhan tumor. Sekiranya ini berlaku, anda memerlukan pembedahan lain, atau mungkin beberapa prosedur lagi.

Untuk beberapa hari pertama selepas pembedahan, anda mungkin perlu mengurangkan berat badan dari sendi. Sekiranya sendi yang mempunyai berat badan seperti pinggul atau lutut, anda boleh menggunakan tongkat penopang untuk membantu bergerak.

Latihan penting selepas pembedahan untuk membantu anda mendapatkan kembali kekuatan dan pergerakan pada sendi yang terjejas. Ahli terapi fizikal akan mengajar anda bagaimana melakukan latihan ini dengan betul.

Anda mungkin hanya memerlukan terapi fizikal jangka pendek selepas arthroscopy, tetapi mungkin memerlukan beberapa bulan setelah pembedahan terbuka.

Terapi radiasi

Radiasi menggunakan sinar tenaga tinggi untuk mengecilkan tumor. Di PVNS, ia digunakan bersama dengan pembedahan untuk memusnahkan mana-mana bahagian tumor yang tidak dapat dikeluarkan oleh pakar bedah. Anda juga mungkin mendapat radiasi jika anda tidak dapat menjalani pembedahan, atau anda lebih suka tidak mengalaminya.

Pada masa lalu, doktor menyampaikan radiasi dari mesin di luar badan. Hari ini, rawatan ini sering diberikan melalui suntikan terus ke sendi. Prosedur ini dipanggil terapi radiasi intra-artikular.

Radiasi dapat membantu mencegah tumor kembali, tetapi juga boleh menyebabkan kesan sampingan seperti:

• kemerahan kulit
• kekejangan sendi
• penyembuhan luka yang lemah
• barah pada masa akan datang

Ubat

Beberapa ubat sedang disiasat untuk merawat PVNS. Penyelidik percaya PVNS mungkin melibatkan perubahan pada gen faktor perangsang koloni (CSF1). Gen ini menghasilkan protein yang mengawal tindakan sel darah putih yang meradang yang disebut makrofag.

Di PVNS, masalah dengan gen CSF1 menyebabkan tubuh menghasilkan terlalu banyak sel-sel keradangan ini, yang terbentuk di sendi dan membentuk tumor. Satu kumpulan ubat menyekat proses ini untuk mencegah penumpukan sel.

Ubat ini termasuk:

• cabiralizumab
• emactuzumab
• imatinib mesylate (Gleevec)
• nilotinib (Tasigna)
• pexidartinib

Lebih banyak penyelidikan masih diperlukan untuk mengesahkan keselamatan dan keberkesanan ubat-ubatan ini untuk PVNS. Sekarang, mereka tersedia dalam ujian klinikal. Sekiranya pembedahan tidak berjaya untuk anda, tanyakan kepada doktor anda jika anda layak untuk mengikuti salah satu kajian ini.

Bawa pulang

Jenis pembedahan atau rawatan lain yang disyorkan oleh doktor anda akan bergantung pada ukuran tumor anda dan betapa teruknya penyakit ini pada sendi anda. Pastikan anda memahami semua pilihan anda, serta risiko dan kemungkinan faedah sebelum anda memutuskan terapi.