Waldenstrom macroglobulinemia (WM) adalah bentuk limfoma bukan Hodgkin yang jarang dicirikan oleh pengeluaran berlebihan sel darah putih yang tidak normal.
Ini adalah sejenis barah sel darah yang berkembang dengan perlahan yang mempengaruhi 3 daripada setiap 1 juta orang di Amerika Syarikat setiap tahun, menurut American Cancer Society.
WM juga kadang-kadang dipanggil:
- Penyakit Waldenstrom
- limfoma limfoplasmacytic
- makroglobulinemia primer
Sekiranya anda didiagnosis menghidap WM, anda mungkin mempunyai banyak soalan mengenai penyakit ini. Mempelajari seberapa banyak yang anda boleh mengenai barah dan meneroka pilihan rawatan dapat membantu anda mengatasi keadaan ini.
Berikut adalah jawapan kepada sembilan soalan yang dapat membantu anda memahami WM dengan lebih baik.
1. Adakah makroglobulinemia Waldenstrom dapat disembuhkan?
WM pada masa ini tidak mempunyai penawar yang diketahui. Walau bagaimanapun, pelbagai rawatan tersedia untuk membantu anda menguruskan gejala anda.
Prospek bagi orang yang didiagnosis dengan WM telah meningkat selama bertahun-tahun. Para saintis juga meneroka vaksin untuk membantu meningkatkan kemampuan sistem kekebalan tubuh untuk menolak jenis kanser ini dan mengembangkan pilihan rawatan baru.
2. Adakah macroglobulinemia Waldenstrom boleh hilang?
Ada kemungkinan kecil bahawa WM dapat memasuki pengampunan, tetapi itu tidak biasa. Doktor hanya melihat pengampunan penyakit ini sepenuhnya pada beberapa orang. Rawatan semasa tidak mencegah kambuh.
Walaupun tidak ada banyak data mengenai tingkat pengampunan, satu kajian kecil dari tahun 2016 menemukan bahawa 3 dari 43 peserta dengan WM mengalami remisi sepenuhnya setelah dirawat dengan "R-CHOP rejimen."
Rejimen R-CHOP merangkumi penggunaan:
- rituximab
- siklofosfamid
- vincristine
- doxorubicin
- prednisone
31 peserta lain mencapai pengampunan separa.
Bercakap dengan doktor anda untuk mengetahui apakah rawatan ini, atau kaedah lain, sesuai untuk anda.
3. Seberapa jarang berlaku makroglobulinemia Waldenstrom?
Doktor mendiagnosis 1,000 hingga 1,500 orang di Amerika Syarikat dengan WM setiap tahun, menurut American Cancer Society. Organisasi Nasional Gangguan Rare menganggapnya sebagai keadaan yang sangat jarang berlaku.
WM cenderung mempengaruhi lelaki dua kali ganda berbanding wanita. Penyakit ini jarang berlaku di kalangan orang kulit hitam daripada di kalangan orang kulit putih.
4. Bagaimana perkembangan makroglobulinemia Waldenstrom?
WM cenderung maju secara beransur-ansur. Ini menimbulkan lebih banyak jenis sel darah putih yang disebut limfosit B.
Sel-sel ini menghasilkan kelebihan antibodi yang disebut immunoglobulin M (IgM), yang menyebabkan keadaan penebalan darah yang disebut hyperviscosity. Ini menyukarkan organ dan tisu anda berfungsi dengan baik.
Lebihan limfosit B dapat meninggalkan sedikit ruang di sumsum tulang untuk sel darah yang sihat. Anda mungkin mengalami anemia jika jumlah sel darah merah anda turun terlalu rendah.
Kekurangan sel darah putih yang normal dapat menyukarkan tubuh anda untuk melawan jenis jangkitan lain. Platelet anda juga boleh jatuh, yang boleh menyebabkan pendarahan dan lebam.
Beberapa orang tidak mengalami gejala selama beberapa tahun setelah diagnosis.
Gejala awal termasuk keletihan dan tenaga yang rendah akibat anemia. Anda juga mungkin kesemutan di jari dan jari kaki dan pendarahan di hidung dan gusi.
WM akhirnya boleh mempengaruhi organ, menyebabkan pembengkakan di hati, limpa, dan kelenjar getah bening. Hiperviskositi dari penyakit ini juga boleh menyebabkan penglihatan kabur atau masalah dengan aliran darah ke retina.
Kanser itu akhirnya boleh menyebabkan gejala seperti strok kerana peredaran darah yang lemah ke otak, serta masalah jantung dan buah pinggang.
5. Adakah makroglobulinemia Waldenstrom dijalankan dalam keluarga?
Para saintis masih mengkaji WM, tetapi mereka percaya bahawa gen yang diwarisi dapat meningkatkan peluang beberapa orang mengembangkan penyakit ini.
Kira-kira 20 peratus penghidap barah jenis ini berkait rapat dengan seseorang yang menghidap WM atau penyakit lain yang menyebabkan sel B tidak normal.
Sebilangan besar orang yang didiagnosis dengan WM tidak mempunyai sejarah keluarga mengenai gangguan tersebut. Selalunya berlaku akibat mutasi sel, yang tidak diwarisi, sepanjang hidup seseorang.
6. Apa yang menyebabkan Waldenstrom macroglobulinemia?
Para saintis belum mengetahui dengan tepat apa yang menyebabkan WM. Bukti menunjukkan bahawa gabungan faktor genetik, persekitaran, dan virus sepanjang hidup seseorang boleh menyebabkan perkembangan penyakit ini.
Mutasi gen MYD88 berlaku pada kira-kira 90 peratus orang dengan makroglobulinemia Waldenstrom, menurut Yayasan Macroglobulinemia Waldenstrom Antarabangsa (IWMF).
Beberapa kajian mendapati hubungan antara hepatitis C kronik dan WM pada beberapa (tetapi tidak semua) orang dengan penyakit ini.
Pendedahan bahan pada kulit, getah, pelarut, pewarna, dan cat juga boleh menjadi faktor dalam beberapa kes WM. Penyelidikan mengenai apa yang menyebabkan WM sedang dijalankan.
7. Berapa lama anda boleh hidup dengan Waldenstrom macroglobulinemia?
Kajian terbaru menunjukkan bahawa separuh daripada orang dengan WM dijangka hidup selama 14 hingga 16 tahun setelah diagnosis mereka, menurut IWMF.
Pandangan individu anda mungkin berbeza bergantung pada:
- umur awak
- kesihatan menyeluruh
- seberapa cepat penyakit itu berlanjutan
Tidak seperti jenis barah lain, WM tidak didiagnosis secara berperingkat. Sebaliknya, doktor menggunakan Sistem Pemarkahan Prognostik Antarabangsa untuk Waldenstrom Macroglobulinemia (ISSWM) untuk menilai pandangan anda.
Sistem ini mengambil kira pelbagai faktor, termasuk:
- umur
- tahap hemoglobin darah
- kiraan platelet
- tahap mikroglobulin beta-2
- tahap IgM monoklonal
Berdasarkan skor anda untuk faktor risiko ini, doktor anda boleh menempatkan anda dalam kumpulan berisiko rendah, menengah, atau tinggi, yang dapat membantu anda memahami pandangan anda dengan lebih baik.
Kadar kelangsungan hidup 5 tahun bagi orang dalam kumpulan berisiko rendah adalah 87 peratus, kumpulan berisiko menengah adalah 68 peratus, dan kumpulan berisiko tinggi adalah 36 peratus, menurut American Cancer Society.
Statistik ini berdasarkan data dari 600 orang yang didiagnosis menghidap WM dan dirawat sebelum Januari 2002.
Rawatan yang lebih baru mungkin memberikan pandangan yang lebih optimis.
8. Bolehkah metastasis Waldenstrom macroglobulinemia?
Ya. WM mempengaruhi tisu limfa, yang terdapat di banyak bahagian badan. Pada saat seseorang didiagnosis dengan penyakit itu, ia sudah dapat dijumpai di dalam darah dan sumsum tulang.
Ia kemudian boleh merebak ke kelenjar getah bening, hati, dan limpa. Dalam kes yang jarang berlaku, WM juga dapat melakukan metastasis pada perut, kelenjar tiroid, kulit, paru-paru, dan usus.
9. Bagaimanakah rawatan macroglobulinemia Waldenstrom?
Rawatan untuk WM berbeza dari orang ke orang dan umumnya tidak akan bermula sehingga anda mengalami gejala penyakit. Sebilangan orang mungkin tidak memerlukan rawatan sehingga beberapa tahun selepas diagnosis mereka.
Doktor anda mungkin mengesyorkan memulakan rawatan apabila terdapat keadaan tertentu yang disebabkan oleh barah, termasuk:
- sindrom hiperviskositi
- anemia
- kerosakan saraf
- masalah organ
- amiloidosis
- cryoglobulin
Pelbagai rawatan disediakan untuk membantu anda menguruskan gejala. Rawatan biasa untuk WM termasuk:
- plasmapheresis
- kemoterapi
- terapi yang disasarkan
- imunoterapi
Dalam kes yang jarang berlaku, doktor anda mungkin mengesyorkan rawatan yang kurang biasa, seperti:
- penyingkiran limpa
- pemindahan sel stem
- terapi radiasi
The takeaway
Didiagnosis dengan barah yang jarang berlaku seperti WM boleh menjadi pengalaman luar biasa.
Walau bagaimanapun, mendapatkan maklumat untuk membantu anda memahami keadaan dan pilihan rawatan anda dengan lebih baik, dapat membantu anda merasa lebih yakin dengan pandangan anda.
.jpg)
