Gambaran keseluruhan
Kecacatan pensil adalah cacat tulang yang jarang berlaku terutamanya berkaitan dengan bentuk psoriatic arthritis (PsA) yang teruk yang disebut arthritis mutilans. Ia juga boleh berlaku dengan rheumatoid arthritis (RA) dan scleroderma. "Pensil dalam cawan" menerangkan seperti apa tulang yang terkena sinar-X:
- Hujung tulang telah terhakis menjadi bentuk pensil yang diasah.
- "Pensil" ini telah menghancurkan permukaan tulang yang bersebelahan menjadi bentuk cangkir.
Kelainan pensil dalam cawan jarang berlaku. Artritis mutilans hanya mempengaruhi sekitar 5 peratus orang dengan PsA dan 4.4 peratus orang dengan rheumatoid arthritis. Kami terutamanya akan melihat kecacatan pensil dalam cawan dengan PsA.
Sekiranya sinar-X atau imbasan anda menunjukkan tanda-tanda degenerasi pensil-dalam-cawan, penting untuk memulakan rawatan secepat mungkin untuk memperlahankan atau menghentikan degenerasi lebih lanjut. Tanpa rawatan, pemusnahan sendi dapat berlaku dengan cepat.
Sendi pertama yang terjejas sering kali sendi jari kedua dan ketiga (sendi interphalangeal distal). Keadaan ini juga boleh mempengaruhi sendi jari kaki anda.
Walaupun kecacatan pensil dalam cawan paling sering dilihat pada PsA, bentuk artritis lain yang mempengaruhi tulang tulang belakang dan anggota badan anda (spondyloarthropathies) juga boleh menyebabkan gangguan pada jari dan jari kaki ini. Juga, jarang berlaku di:
- sklerosis sistemik (scleroderma)
- Penyakit Behcet
- lupus eritematosus sistemik
Punca kecacatan pensil dalam cawan
Arthritis mutilans dan ciri kecacatan pensil dalam cawan adalah bentuk PsA yang tidak dirawat yang paling teruk.
Punca PsA tidak difahami sepenuhnya. Ia dianggap sebagai interaksi kompleks genetik, disfungsi sistem imun, dan faktor persekitaran. Kira-kira 30 peratus orang dengan psoriasis mengalami PsA.
Mempunyai riwayat keluarga psoriasis meningkatkan risiko anda mendapat psoriasis dan PsA. Tetapi terdapat perbezaan genetik yang berbeza antara psoriasis dan PsA. Anda tiga hingga lima kali lebih cenderung untuk mewarisi PsA daripada anda yang mewarisi psoriasis.
Penyelidikan genetik mendapati bahawa orang dengan PsA yang mempunyai dua gen tertentu (HLA-B27 atau DQB1 * 02) mempunyai peningkatan risiko terkena artritis mutilans.
Faktor persekitaran yang dianggap menyumbang kepada PsA termasuk:
- tekanan
- jangkitan (seperti jangkitan HIV atau streptokokus)
- trauma pada sendi (terutamanya dengan kanak-kanak)
Gejala kecacatan pensil dalam cawan
Orang yang mengalami kecacatan pensil yang berpunca dari PsA mungkin mengalami gejala bentuk artritis ini. Gejala PsA bervariasi dan boleh menyerupai penyakit lain:
- jari atau jari kaki yang bengkak (dactylitis); kajian mendapati daktilitis terdapat pada 32 hingga 48 peratus orang dengan PsA
- kekejangan sendi, keradangan, dan sakit, biasanya pada empat atau kurang sendi dan tidak simetri (bukan sendi yang sama di kedua-dua sisi badan anda)
- perubahan kuku, termasuk pitting dan pemisahan kuku dari dasar kuku
- sakit leher yang meradang
- radang sendi radang tulang belakang dan sendi besar (spondylitis)
- keradangan satu atau kedua-dua sendi sacroiliac (sacroiliitis); satu kajian mendapati bahawa 78 peratus orang dengan PsA mengalami sacroiliitis
- keradangan pada tisu, tempat di mana tendon atau ligamen memasuki tulang anda (entesitis)
- keradangan lapisan tengah mata, menyebabkan kemerahan dan penglihatan kabur (uveitis)
Sekiranya anda mengalami kecacatan pensil, anda mungkin juga mengalami simptom berikut:
- peningkatan mobiliti tisu yang mengatasi sendi
- pemusnahan tulang yang teruk (osteolisis)
- Jari "kaca opera" atau "teleskopik", di mana tisu tulang runtuh, hanya tinggal kulit
Mendiagnosis kecacatan pensil dalam cawan
PsA sering tidak didiagnosis, kerana gejalanya yang bervariasi dan kurangnya persetujuan mengenai kriteria. Untuk membantu menyeragamkan diagnosis, sekumpulan pakar rheumatologi antarabangsa mengembangkan kriteria untuk PsA yang dikenali sebagai CASPAR, kriteria klasifikasi untuk psoriatik arthritis.
Salah satu kesukarannya ialah arthritis berlaku sebelum gejala psoriasis kulit pada 6 hingga 18 peratus orang dengan PsA. Oleh itu, gejala kulit mungkin tidak memberi petunjuk. Di samping itu, gejala psoriasis dan PsA tidak berterusan - ia boleh menyala dan mereda.
Doktor anda akan mengambil sejarah perubatan, termasuk sejarah perubatan keluarga anda. Mereka akan bertanya tentang gejala anda:
- Betapa teruknya mereka?
- Berapa lama anda memilikinya?
- Adakah mereka datang dan pergi?
Mereka juga akan melakukan pemeriksaan fizikal secara menyeluruh.
Untuk mengesahkan diagnosis artritis mutilans dan kecacatan pensil, doktor anda akan menggunakan lebih daripada satu jenis ujian pencitraan, termasuk:
- X-ray
- sonograf
- Imbasan MRI
Doktor anda akan mencari keparahan pemusnahan tulang. Sonografi dan pengimejan MRI dapat memberikan gambaran yang lebih baik tentang apa yang sedang berlaku. Sonografi, misalnya, mungkin mengesan keradangan yang belum mempunyai gejala. MRI dapat memberikan gambaran yang lebih terperinci mengenai perubahan kecil struktur tulang dan tisu sekitar anda.
Terdapat sedikit penyakit yang mungkin melibatkan kecacatan pensil dalam cawan. Sekiranya anda tidak mempunyai simptom kulit psoriasis, doktor anda mungkin akan memeriksa tanda darah rheumatoid arthritis dan penyakit lain yang boleh menyebabkan gangguan ini.
PsA sering salah didiagnosis. Tetapi salah diagnosis kecacatan pensil dalam cawan tidak mungkin, kerana gambar sinar-X yang berbeza. Gejala anda yang lain akan membimbing doktor untuk mencapai diagnosis penyakit yang mendasari.
Merawat kecacatan pensil dalam cawan
Tujuan rawatan untuk kecacatan pensil dalam cawan adalah untuk:
- mencegah kerosakan tulang
- memberikan kelegaan kesakitan
- berikan terapi fizikal dan pekerjaan untuk mengekalkan fungsi tangan dan kaki anda
Rawatan khusus akan bergantung kepada keparahan kecacatan anda dan penyebabnya.
Untuk kecacatan pensil dalam cawan yang berkaitan dengan PsA, doktor anda mungkin menetapkan ubat anti-radang nonsteroid (NSAID) untuk melegakan gejala. Tetapi ubat-ubatan ini tidak akan menghentikan pemusnahan tulang.
Untuk memperlahankan atau menghentikan kehilangan tulang, doktor boleh menetapkan ubat antirheumatik yang mengubahsuai penyakit (DMARDs) atau molekul kecil oral (OSM) seperti:
- metotreksat
- tofacitinib (Xeljanz)
- apremilast (Otezla)
Sekumpulan ubat yang disebut biologik menghalang faktor nekrosis tumor (TNF-alpha), yang berperanan dalam PsA. Contohnya merangkumi:
- etanercept (Enbrel)
- infliximab (Remicade, Inflectra, Renflexis)
- adalimumab
- golimumab
- pegol sijil
Biologi yang menyekat interleukin 17 (IL-17), yang mendorong keradangan, termasuk:
- secukinumab (Cosentyx)
- ixekizumab (Taltz)
- brodalumab (Siliq)
Biologi lain yang mungkin ditetapkan oleh doktor anda termasuk:
- ustekinumab (Stelara), yang menyekat molekul keradangan IL-23 dan IL-12
- abatacept (CTLA4-Ig), yang menyekat pengaktifan sel T, sejenis sel yang penting untuk tindak balas sistem imun
Rawatan gabungan mungkin diperlukan dalam kes yang paling teruk. Lebih banyak ubat sedang dikembangkan atau dalam ujian klinikal yang mensasarkan sel-sel tertentu atau produknya yang dianggap menyebabkan keradangan dan pemusnahan tulang.
Terapi fizikal dan pekerjaan boleh membantu menghilangkan gejala, mengekalkan kelenturan, mengurangkan tekanan pada tangan dan kaki, dan melindungi sendi daripada kecederaan.
Bincangkan dengan doktor anda apakah kombinasi rawatan yang terbaik untuk anda. Tanyakan juga adakah ujian klinikal mungkin menjadi pilihan. Pastikan anda membincangkan kesan sampingan DMARD, molekul kecil oral (OSM), dan biologi. Pertimbangkan juga kos, kerana beberapa ubat yang lebih baru sangat mahal.
Dalam beberapa kes, pembedahan rekonstruktif atau penggantian sendi mungkin menjadi pilihan.
Pembedahan untuk PsA tidak biasa: Satu kajian mendapati bahawa hanya 7 peratus orang dengan PsA menjalani pembedahan ortopedik. Tinjauan PsA dan pembedahan pada tahun 2008 menyatakan bahawa pembedahan dalam beberapa kes berjaya melegakan kesakitan dan peningkatan fungsi fizikal.
Prospek
Kecacatan pensil dalam cawan tidak dapat disembuhkan. Tetapi banyak rawatan ubat yang ada dapat memperlambat atau menghentikan kemerosotan tulang lebih lanjut. Dan ubat baru yang lebih menjanjikan sedang dalam pembangunan.
Terapi fizikal dapat membantu menguatkan otot dan menjaga sendi, tangan, dan kaki anda fleksibel dan berfungsi. Ahli terapi pekerjaan mungkin dapat menolong peralatan untuk membantu pergerakan dan melaksanakan tugas harian.
Memakan diet anti-radang yang sihat dan melakukan senaman secara teratur dapat membantu kesihatan keseluruhan anda.
Memulakan kaunseling atau menyertai kumpulan sokongan dapat membantu anda mengatasi tekanan dan kecacatan. Yayasan Arthritis dan Yayasan Psoriasis Nasional sama-sama memberikan pertolongan percuma.
